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INFORMAZIONI GENERALI
Diverse e numerose sono le malattie del sangue che vengono diagnosticate e trattate dagli specialisti in ematologia.1 Alcune di queste presentano caratteri di benignità, altre sono manifestatamente neoplastiche.1 Le patologie
ematologiche possono coinvolgere uno o più tipi di cellule del sangue, tra cui globuli rossi, globuli bianchi e piastrine, così come alcune proteine del sangue implicate nella cascata della coagulazione.1
EPIDEMIOLOGIA
Un capitolo importante tra le patologie del sangue è rappresentato dai tumori del sistema ematopoietico. Il numero di nuovi casi di tumore maligno proiettati nel 2020 in Italia è di circa 377.000 (esclusi i tumori della cute non
melanomi).2 Questo significa che ogni giorno vengono effettuate poco più di 1.000 nuove diagnosi di tumore, di cui il 4,1% è rappresentato da linfomi di Hodgkin e non-Hodgkin, l’1,5% da mieloma multiplo e il 2,1% da
leucemie.2
PREVALENZA
I dati sulla prevalenza dei tumori ematopoietici in entrambi i sessi, proiettati nel 2020 a partire da oltre 20.000 casi registrati nel 2010, vedono un rialzo complessivo per tutte le tipologie di cancro: +38,9% per i linfomi di
Hodgkin, +41,2% per i linfomi non-Hodgkin, +26,3% per le leucemie e +46,1% per il mieloma multiplo.3 Un incremento che, nonostante la contrazione di nuove diagnosi di tumore, si spiega comprendendo sia i pazienti in
trattamento sia i pazienti curati liberi da cancro ma ancora a rischio di recidiva o decesso e, infine, i pazienti da considerare “guariti” con tassi di mortalità paragonabili a quelli osservati nella popolazione generale.3 Ad aumentare la prevalenza è anche la diminuzione dei decessi di questi pazienti. Se i tassi di mortalità complessiva per leucemie acute e croniche hanno registrato una flessione superiore al 10% tra il 2015 e il 2020
in entrambi i sessi, lo si deve molto probabilmente a trattamenti più efficaci a base di nuove immunoterapie, anticorpi monoclonali e inibitori della tirosin chinasi.4
FOCUS SU PATOLOGIE SPECIFICHE
Il mieloma multiplo (MM) è la seconda neoplasia ematologica più frequente.2 L’incidenza annuale di nuovi casi in Italia è di 11,1/100.000 abitanti, ovvero 5.759 nuovi casi/anno.2 Inoltre, sono riportati oltre
28.000 casi prevalenti stimati per il 2010.5 Il MM è una patologia più frequente in età avanzata, con un’età mediana alla diagnosi di 68 anni, mentre circa il 2% dei pazienti all’esordio ha meno di 40 anni.6
Il MM rimane una malattia incurabile con un’aspettativa di sopravvivenza per un paziente di nuova diagnosi di 8-12 anni.7 Nei pazienti con MM dolore e disabilità funzionale comportano una significativa riduzione della qualità della vita fino al 40% rispetto alla popolazione generale.8
Il trattamento del mieloma multiplo è cambiato drasticamente nell'ultimo decennio con l’introduzione di nuovi agenti nelle strategie terapeutiche. Questi nuovi farmaci, in varie combinazioni, sono stati aggiunti alle linee guida cliniche nazionali e internazionali e hanno trasformato l'approccio al trattamento dei pazienti con mieloma multiplo, determinando sostanziali miglioramenti della sopravvivenza globale.9
Il MM rimane una malattia incurabile con un’aspettativa di sopravvivenza per un paziente di nuova diagnosi di 8-12 anni.7 Nei pazienti con MM dolore e disabilità funzionale comportano una significativa riduzione della qualità della vita fino al 40% rispetto alla popolazione generale.8
Il trattamento del mieloma multiplo è cambiato drasticamente nell'ultimo decennio con l’introduzione di nuovi agenti nelle strategie terapeutiche. Questi nuovi farmaci, in varie combinazioni, sono stati aggiunti alle linee guida cliniche nazionali e internazionali e hanno trasformato l'approccio al trattamento dei pazienti con mieloma multiplo, determinando sostanziali miglioramenti della sopravvivenza globale.9
La leucemia linfoblastica acuta (LLA) è una malattia relativamente rara in Italia, dove si registrano circa 1,6 casi ogni 100.000/anno maschi e 1,2 casi ogni 100.000/anno femmine, cioè circa 450 nuovi casi ogni anno tra gli uomini e 320 tra le donne.10
La LLA è però il tumore più frequente in età pediatrica: rappresenta l'80% delle leucemie e circa il 25% di tutti i tumori diagnosticati tra 0 e 14 anni, con un picco d’incidenza tra i 2 e i 5 anni che poi cala all'aumentare dell'età (il 50% di tutti i casi viene diagnosticato entro i 29 anni).10
Tra i pazienti con diagnosi di LLA tra il 2003 e il 2010 e seguiti fino al 2011, come evidenzia uno dei 18 registri tumori che partecipano al programma Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER) del National Cancer Institute americano, il tasso di sopravvivenza relativa complessiva a 5 anni è del 66,3%.11
I neonati (<1 anno) hanno una prognosi meno favorevole rispetto ai bambini più grandi (1-4, 5-9 e 10-14 anni) e agli adolescenti (15-19 anni, e la sopravvivenza relativa è più alta tra i bambini (0-19 anni) che negli adulti (20+ anni).11 A partire dai 4 anni, la sopravvivenza relativa diminuisce progressivamente all'aumentare dell'età alla diagnosi, con un forte calo della sopravvivenza a 5 anni a partire dai 20-24 anni.11
La sopravvivenza relativa a 5 anni è inferiore al 50% negli adulti di 20-24 anni al momento della diagnosi e si riduce a meno del 30% negli adulti di età ≥50-54 anni.11 La sopravvivenza negli adulti di età ≥65 anni è in assoluto la più scarsa con un tasso di sopravvivenza relativa a 5 anni del 12%.11
La LLA è però il tumore più frequente in età pediatrica: rappresenta l'80% delle leucemie e circa il 25% di tutti i tumori diagnosticati tra 0 e 14 anni, con un picco d’incidenza tra i 2 e i 5 anni che poi cala all'aumentare dell'età (il 50% di tutti i casi viene diagnosticato entro i 29 anni).10
Tra i pazienti con diagnosi di LLA tra il 2003 e il 2010 e seguiti fino al 2011, come evidenzia uno dei 18 registri tumori che partecipano al programma Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER) del National Cancer Institute americano, il tasso di sopravvivenza relativa complessiva a 5 anni è del 66,3%.11
I neonati (<1 anno) hanno una prognosi meno favorevole rispetto ai bambini più grandi (1-4, 5-9 e 10-14 anni) e agli adolescenti (15-19 anni, e la sopravvivenza relativa è più alta tra i bambini (0-19 anni) che negli adulti (20+ anni).11 A partire dai 4 anni, la sopravvivenza relativa diminuisce progressivamente all'aumentare dell'età alla diagnosi, con un forte calo della sopravvivenza a 5 anni a partire dai 20-24 anni.11
La sopravvivenza relativa a 5 anni è inferiore al 50% negli adulti di 20-24 anni al momento della diagnosi e si riduce a meno del 30% negli adulti di età ≥50-54 anni.11 La sopravvivenza negli adulti di età ≥65 anni è in assoluto la più scarsa con un tasso di sopravvivenza relativa a 5 anni del 12%.11
Riprodotto da figura 4, ref 11.
Didascalia figura
Tassi di sopravvivenza relativi per età alla diagnosi, in pazienti con diagnosi di leucemia linfoblastica acuta tra il 2003 e il 2010 e seguiti fino al 2011 nel US Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) program. (Modificato da: Katz AJ, et al. Cancer Causes Control. 2015 Nov;26(11):1627-42).
Tassi di sopravvivenza relativi per età alla diagnosi, in pazienti con diagnosi di leucemia linfoblastica acuta tra il 2003 e il 2010 e seguiti fino al 2011 nel US Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) program. (Modificato da: Katz AJ, et al. Cancer Causes Control. 2015 Nov;26(11):1627-42).
La trombocitopenia immunitaria primaria (ITP) è una malattia ematologica autoimmune caratterizzata da una riduzione della conta piastrinica (<100.000 piastine/μL).12
Recentemente, il consensus report dell'ITP International Working Group, ha suddiviso l'ITP in tre fasi, separando la forma cronica (oltre 12 mesi dalla diagnosi) dall'ITP di nuova diagnosi (<3 mesi dalla diagnosi) e persistente (da 3 a 12 mesi dopo la diagnosi).12
Recentemente, il consensus report dell'ITP International Working Group, ha suddiviso l'ITP in tre fasi, separando la forma cronica (oltre 12 mesi dalla diagnosi) dall'ITP di nuova diagnosi (<3 mesi dalla diagnosi) e persistente (da 3 a 12 mesi dopo la diagnosi).12
Sulla base delle stime attuali, l'incidenza annuale della ITP di nuova diagnosi nei bambini è compresa tra 1,9 e 6,4 su 100.000/anno. La ITP pediatrica è solitamente di breve durata, con almeno due terzi dei pazienti che guariscono
spontaneamente entro 12 mesi, mentre il 20-30% dei bambini con ITP presenta trombocitopenia cronica.12
L’incidenza della ITP primaria negli adulti invece varia tra 1,6 e 3,9 su 100.000 persone/anno.13 Dopo un primo picco nell'infanzia, si osserva infatti un secondo picco negli adulti d’età ≥65 anni con 9 casi su 100.000 persone/anno negli uomini d’età >75 anni.13 Complessivamente, la ITP è più frequente nelle donne, ma tra i pazienti d’età ≥65 anni, gli uomini sono colpiti quanto le donne, se non leggermente di più.13
Contrariamente a quanto accade nei bambini, nella maggioranza degli adulti la ITP evolve verso la cronicizzazione della malattia.13
L’incidenza della ITP primaria negli adulti invece varia tra 1,6 e 3,9 su 100.000 persone/anno.13 Dopo un primo picco nell'infanzia, si osserva infatti un secondo picco negli adulti d’età ≥65 anni con 9 casi su 100.000 persone/anno negli uomini d’età >75 anni.13 Complessivamente, la ITP è più frequente nelle donne, ma tra i pazienti d’età ≥65 anni, gli uomini sono colpiti quanto le donne, se non leggermente di più.13
Contrariamente a quanto accade nei bambini, nella maggioranza degli adulti la ITP evolve verso la cronicizzazione della malattia.13
BIBLIOGRAFIA
- Types of blood diseases. https://www.nhoh.com/types-blood-diseases [ultimo accesso 22 luglio 2021].
- AIRTUM Working Group. I numeri del cancro in Italia 2020. https://www.registri-tumori.it/cms/pubblicazioni/i-numeri-del-cancro-italia-2020 [ultimo accesso 22 luglio 2021].
- Guzzinati S, et al. Characteristics of people living in Italy after a cancer diagnosis in 2010 and projections to 2020. BMC Cancer. 2018 Feb 9;18(1):169. doi: 10.1186/s12885-018-4053-y.
- Carioli G, et al. European cancer mortality predictions for the year 2020 with a focus on prostate cancer. Ann Oncol. 2020 May;31(5):650-658. doi: 10.1016/j.annonc.2020.02.009.
- AIRTUM Working Group, Busco S, et al. Italian cancer figures–Report 2015: The burden of rare cancers in Italy. Epidemiol Prev. 2016 Jan-Feb;40(1 Suppl 2):1-120. doi: 10.19191/EP16.1S2.P001.035.
- Linee Guida AIOM mieloma multiplo 2017. http://media.aiom.it/userfiles/files/doc/LG/2017_LGAIOM_Mieloma.pdf [ultimo accesso 22 luglio 2021].
- Howard R. Terebelo and Leo Reap (January 30th, 2021). Prognostic and Predictive Factors in Newly Diagnosed Multiple Myeloma Patients with Early Mortality with Prediction Matrix and Three and Five-Year Overall Survival [Online First], IntechOpen, DOI: 10.5772/intechopen.95819. https://www.intechopen.com/online-first/prognostic-and-predictive-factors-in-newly-diagnosed-multiple-myeloma-patients-with-early-mortality- [ultimo accesso 22 luglio 2021].
- Moreau P, et al. Treatment of relapsed and refractory multiple myeloma: recommendations from the International Myeloma Working Group. Lancet Oncol. 2021 Mar;22(3):e105-e118. doi: 10.1016/S1470-2045(20)30756-7.
- Leucemia linfoblastica acuta. https://www.airc.it/cancro/informazioni-tumori/guida-ai-tumori/leucemia-linfoblastica-acuta [ultimo accesso 22 luglio 2021].
- Katz AJ, Chia VM, Schoonen WM, Kelsh MA. Acute lymphoblastic leukemia: an assessment of international incidence, survival, and disease burden. Cancer Causes Control. 2015 Nov;26(11):1627-42. doi: 10.1007/s10552-015-0657-6.
- Giordano P, et al. A Narrative Approach to Describe QoL in Children With Chronic ITP. Front Pediatr. 2019 May 7;7:163. doi: 10.3389/fped.2019.00163.
- Lucchini E, Fanin R, Cooper N, Zaja F. Management of immune thrombocytopenia in elderly patients. Eur J Intern Med. 2018 Dec;58:70-76. doi: 10.1016/j.ejim.2018.09.005.
IT-NPS-0721-00027