Trombocitopenia Immune Primaria | Doctor Amgen

Trombocitopenia Immune Primaria

TROMBOCITOPENIA IMMUNE PRIMARIA

Definizione
La Trombocitopenia Immune Primaria (ITP) è una malattia caratterizzata dalla drastica riduzione del numero di piastrine circolanti determinata dalla loro distruzione e dalla soppressione della produzione. Purtroppo però ad oggi non sono note le cause che scatenano questo processo e danno origine alla malattia.1
La diagnosi di ITP viene effettuata per esclusione. Dal punto di vista clinico la malattia è caratterizzata dall’assenza di ogni altro sintomo che non sia direttamente relazionabile alla piastrinopenia. L’analisi morfologica al microscopio ottico di un campione di sangue è fondamentale per la diagnosi.1
Le manifestazioni cliniche sono tipicamente emorragiche e si manifestano con la comparsa di petecchie, prevalentemente localizzate negli arti inferiori. Quando le piastrine raggiungono un livello particolarmente basso, con valori nell’ordine di 5.000-10.000 per microlitro, possono manifestarsi emorragie di vario livello con perdite di sangue dal naso, gengive o a carico del tratto gastrointestinale o genito-urinario.1
Per l’incidenza nella popolazione adulta si assiste ad una certa variazione dei risultati, dipendenti dalle modalità di analisi, con valori compresi tra 1,6 e 7,4 casi per 100.000 abitanti adulti per ogni anno.2 L’incidenza nel paziente adulto tende ad aumentare con l’età. Nei pazienti giovani la malattia sembra essere più frequente nel sesso femminile, poi con il progredire dell’età l’incidenza della malattia nei maschi e nelle femmine tende ad avvicinarsi.2
La prevalenza (cioè la frequenza) della ITP si aggira fra i 10 e i 20 casi ogni 100.000 abitanti.2
APPROFONDIMENTO EZIOPATOGENETICO ED EPIDEMIOLOGICO
La Trombocitopenia Immune Primaria (ITP) è un disturbo autoimmune causato:
    (1) dalla distruzione immuno-mediata delle piastrine circolanti;
    (2) e da una ridotta produzione di piastrine da parte dei megacariociti del midollo osseo.
Nella ITP, le cellule B attivate rilasciano auto-anticorpi che legano le piastrine tramite glicoproteine di membrana (GP IIb/IIIa) causandone la distruzione. Inoltre, la produzione di autoanticorpi anti megacariociti induce una "apoptosi programmata" che determina una produzione delle piastrine inadeguata.
Figura 1. Modello proposto di disfunzione del sistema immunitario nella ITP
Riprodotta da Figura 1 Rif. 3.
(A) Le cellule T sono attivate in seguito al riconoscimento degli antigeni piastrino-specifici presenti sulle cellule APC causando l’espansione delle cellule B antigene-specifiche. Quest’ultime, a loro volta, producono auto-anticorpi contro le glicoproteine di membrana presenti sulle piastrine e i megacariociti.3
(B) Il complesso circolante piastrine-auto-anticorpi viene fagocitato dai macrofagi della milza in seguito al legame con la porzione Fc presente sui recettori di membrana di queste cellule.3
(C) Gli auto-anticorpi riducono anche la capacità dei megacariociti di produrre piastrine.3
La diagnosi di ITP avviene nel momento in cui si registra una conta piastrinica <100 x109/L.
La ITP può essere primaria, quando non è associata ad alcuna malattia, o secondaria, quando si sviluppa in seguito ad altre patologie autoimmuni o condizioni cliniche.3
La ITP può essere classificata sulla base della durata della malattia e di conseguenza possiamo avere ITP:
  • di nuova diagnosi (malattia presente da ≤3 mesi)3
  • persistente (da 3 a 12 mesi)3
  • cronica (>12 mesi)3
EPIDEMIOLOGIA DELLA ITP
L’incidenza della ITP primaria nella popolazione adulta è pari a 3,3/100.000 adulti per anno con una prevalenza di 9,5/100.000 adulti. Si osserva una maggiore incidenza della malattia tra le donne quando sono giovani adulte, ma la discrepanza tra i due sessi si riduce drasticamente nella fascia di età ≥65 anni.4
In Europa, l’età media della diagnosi negli adulti è di 50 anni e l’incidenza della malattia aumenta con l’età.5 Infatti, uno studio danese ha rivelato come la percentuale di incidenza della ITP nei pazienti con età > 60 anni sia risultato due volte superiore rispetto ai pazienti più giovani (Figura 2).5
La ITP secondaria, invece, rappresenta circa il 20% delle diagnosi di ITP.4
Figura 2. Incidenza di ITP stratificata per età5
Riprodotta da Figura 1 Rif. 5.

BIBLIOGRAFIA

  1. https://www.ail.it/patologie-e-terapie/patologie-ematologiche/altre-patologie/589-piastrinopenia-autoimmune
  2. https://www.aipit.com/la-piastrinopenia/
  3. Neunert EC. Current management of immune thrombocytopenia. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2013: 276-282.
  4. Lambert MP. et al.; Clinical Updates in Adult Immune Thrombocytopenia (ITP). Blood 2017; 129 (21): 2829-2835.
  5. Michel M. Immune thrombocytopenic purpura: epidemiology and implications for patients. Eur J Haematol 2009; 82 (Suppl. 71): 3–7
IT-NPL-0321-00002