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TROMBOCITOPENIA IMMUNE PRIMARIA
Definizione
La Trombocitopenia Immune Primaria (ITP) è una malattia caratterizzata
dalla drastica riduzione del numero di piastrine circolanti determinata
dalla loro distruzione e dalla soppressione della produzione. Purtroppo
però ad oggi non sono note le cause che scatenano questo processo e danno
origine alla malattia.1
La diagnosi di ITP viene effettuata per esclusione. Dal punto di vista
clinico la malattia è caratterizzata dall’assenza di ogni altro sintomo
che non sia direttamente relazionabile alla piastrinopenia. L’analisi
morfologica al microscopio ottico di un campione di sangue è fondamentale
per la diagnosi.1
Le manifestazioni cliniche sono tipicamente emorragiche e si manifestano
con la comparsa di petecchie, prevalentemente localizzate negli arti
inferiori. Quando le piastrine raggiungono un livello particolarmente
basso, con valori nell’ordine di 5.000-10.000 per microlitro, possono
manifestarsi emorragie di vario livello con perdite di sangue dal naso,
gengive o a carico del tratto gastrointestinale o genito-urinario.1
Per l’incidenza nella popolazione adulta si assiste ad una certa variazione dei risultati, dipendenti dalle modalità di analisi, con valori compresi tra 1,6 e 7,4 casi per 100.000 abitanti adulti per ogni anno.2 L’incidenza nel paziente adulto tende ad aumentare con l’età. Nei pazienti giovani la malattia sembra essere più frequente nel sesso femminile, poi con il progredire dell’età l’incidenza della malattia nei maschi e nelle femmine tende ad avvicinarsi.2
La prevalenza (cioè la frequenza) della ITP si aggira fra i 10 e i 20 casi ogni 100.000 abitanti.2
Per l’incidenza nella popolazione adulta si assiste ad una certa variazione dei risultati, dipendenti dalle modalità di analisi, con valori compresi tra 1,6 e 7,4 casi per 100.000 abitanti adulti per ogni anno.2 L’incidenza nel paziente adulto tende ad aumentare con l’età. Nei pazienti giovani la malattia sembra essere più frequente nel sesso femminile, poi con il progredire dell’età l’incidenza della malattia nei maschi e nelle femmine tende ad avvicinarsi.2
La prevalenza (cioè la frequenza) della ITP si aggira fra i 10 e i 20 casi ogni 100.000 abitanti.2
APPROFONDIMENTO EZIOPATOGENETICO ED EPIDEMIOLOGICO
La Trombocitopenia Immune Primaria (ITP) è un disturbo autoimmune causato:
-
(1) dalla distruzione immuno-mediata delle piastrine circolanti;
(2) e da una ridotta produzione di piastrine da parte dei megacariociti del midollo osseo.
Nella ITP, le cellule B attivate rilasciano auto-anticorpi che legano le
piastrine tramite glicoproteine di membrana (GP IIb/IIIa) causandone la
distruzione. Inoltre, la produzione di autoanticorpi anti megacariociti
induce una "apoptosi programmata" che determina una produzione delle
piastrine inadeguata.
Figura 1. Modello proposto di disfunzione del sistema immunitario nella ITP
Riprodotta da Figura 1 Rif. 3.
(A) Le cellule T sono attivate in seguito al riconoscimento degli antigeni
piastrino-specifici presenti sulle cellule APC causando l’espansione delle
cellule B antigene-specifiche. Quest’ultime, a loro volta, producono
auto-anticorpi contro le glicoproteine di membrana presenti sulle
piastrine e i megacariociti.3
(B) Il complesso circolante piastrine-auto-anticorpi viene fagocitato dai macrofagi della milza in seguito al legame con la porzione Fc presente sui recettori di membrana di queste cellule.3
(C) Gli auto-anticorpi riducono anche la capacità dei megacariociti di produrre piastrine.3
(B) Il complesso circolante piastrine-auto-anticorpi viene fagocitato dai macrofagi della milza in seguito al legame con la porzione Fc presente sui recettori di membrana di queste cellule.3
(C) Gli auto-anticorpi riducono anche la capacità dei megacariociti di produrre piastrine.3
La diagnosi di ITP avviene nel momento in cui si registra una conta
piastrinica <100 x109/L.
La ITP può essere primaria, quando non è associata ad alcuna malattia, o secondaria, quando si sviluppa in seguito ad altre patologie autoimmuni o condizioni cliniche.3
La ITP può essere primaria, quando non è associata ad alcuna malattia, o secondaria, quando si sviluppa in seguito ad altre patologie autoimmuni o condizioni cliniche.3
La ITP può essere classificata sulla base della durata della malattia e di
conseguenza possiamo avere ITP:
- di nuova diagnosi (malattia presente da ≤3 mesi)3
- persistente (da 3 a 12 mesi)3
- cronica (>12 mesi)3
EPIDEMIOLOGIA DELLA ITP
L’incidenza della ITP primaria nella popolazione adulta è pari a
3,3/100.000 adulti per anno con una prevalenza di 9,5/100.000 adulti. Si
osserva una maggiore incidenza della malattia tra le donne quando sono
giovani adulte, ma la discrepanza tra i due sessi si riduce drasticamente
nella fascia di età ≥65 anni.4
In Europa, l’età media della diagnosi negli adulti è di 50 anni e
l’incidenza della malattia aumenta con l’età.5 Infatti, uno
studio danese ha rivelato come la percentuale di incidenza della ITP nei
pazienti con età > 60 anni sia risultato due volte superiore rispetto ai
pazienti più giovani (Figura 2).5
La ITP secondaria, invece, rappresenta circa il 20% delle diagnosi di ITP.4
La ITP secondaria, invece, rappresenta circa il 20% delle diagnosi di ITP.4
Figura 2. Incidenza di ITP stratificata per età5
Riprodotta da Figura 1 Rif. 5.
BIBLIOGRAFIA
- https://www.ail.it/patologie-e-terapie/patologie-ematologiche/altre-patologie/589-piastrinopenia-autoimmune
- https://www.aipit.com/la-piastrinopenia/
- Neunert EC. Current management of immune thrombocytopenia. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2013: 276-282.
- Lambert MP. et al.; Clinical Updates in Adult Immune Thrombocytopenia (ITP). Blood 2017; 129 (21): 2829-2835.
- Michel M. Immune thrombocytopenic purpura: epidemiology and implications for patients. Eur J Haematol 2009; 82 (Suppl. 71): 3–7
IT-NPL-0321-00002
EMATOLOGIA