Ematologia

LE NEOPLASIE EMATOLOGICHE

Le neoplasie ematologiche sono un gruppo eterogeneo di malattie a diversa incidenza, prognosi ed eziologia.1

La loro classificazione include varie patologie divise in funzione di caratteristiche cito-istologiche, dell’immunofenotipo, delle caratteristiche molecolari e della rilevanza clinica.2
Le neoplasie ematologiche rare includono2:

  • neoplasie linfoidi rare, tra cui il linfoma di Hodgkin, il mieloma multiplo, la leucemia linfoblastica/linfoma da precursori delle cellule B/T (come ad esempio la leucemia linfoblastica acuta), il linfoma diffuso a grandi cellule B e il linfoma follicolare
  • leucemie mieloidi acute, tra cui la leucemia mieloide acuta e la leucemia promielocitica acuta con t(15;17)
  • neoplasie mieloproliferative, tra cui la leucemia mieloide cronica e altre neoplasie mieloproliferative
  • sindrome mielodisplastica/malattie mieloproliferative, tra cui la leucemia mielomonocitica cronica e altre sindromi mielodisplastiche
  • neoplasie istiocitarie e dendritiche
In generale, circa il 74% di tutte le neoplasie ematologiche sono considerate rare.2
Con il termine ‘’raro’’ si intendono tumori con un tasso di incidenza annuale inferiore a 6 casi ogni 100.000 persone nella popolazione europea.2

NEOPLASIE LINFOIDI RARE

Dati epidemiologici in Italia

Incidenza

Le neoplasie linfoidi rare rappresentano circa il 65% di tutte le neoplasie ematologiche rare. Circa un terzo (31%) sono tumori delle plasmacellule, seguite dal linfoma diffuso a grandi cellule B (26%), linfoma di Hodgkin (13%) e linfoma follicolare (11%).2

La maggior parte delle neoplasie linfoidi rare vengono diagnosticate a un’età uguale o superiore ai 50 anni, con alcune eccezioni: la più alta incidenza del linfoma di Hodgkin nella popolazione è tra i 15 e i 29 anni (rappresenta il 64% delle neoplasie linfoidi rare negli adolescenti) mentre per la leucemia linfoblastica/linfoma da precursori delle cellule B/T la più alta incidenza è nei bambini (0-14 anni). Quest’ultima rappresenta il 77% delle neoplasie linfoidi rare nei bambini.2
Circa 17.000 persone in Italia si ammalano ogni anno di una neoplasia linfoide rara.

Il tasso d’incidenza in Italia di queste ultime è molto più alto rispetto a quello osservato in Europa (26,8 casi ogni 100.000 persone in Italia contro 18,1 casi ogni 100.000 persone in Europa), poiché in Italia i tassi d’incidenza del linfoma diffuso a grandi cellule B e del mieloma multiplo sono più alti rispetto all’Europa.2

Nella tabella sottostante sono stati indicati i tassi di incidenza in Italia (numero casi ogni 100.000 persone per anno) suddivisi a seconda della patologia e i nuovi casi che erano stati previsti per l’anno 2015.

SOPRAVVIVENZA

Le neoplasie linfoidi rare hanno un buon tasso di sopravvivenza un anno dopo la diagnosi (79%), il quale diminuisce dopo 5 anni dalla diagnosi (59%). È da considerare, però, che il tasso di sopravvivenza relativo a 5 anni dalla diagnosi differisce molto tra le diverse malattie, ad esempio è dell’80-90% per il linfoma di Hodgkin, tra il 50 e il 60% per la leucemia linfoblastica/linfoma da precursori delle cellule B/T e del 40% per il mieloma multiplo.2
Per le neoplasie linfoidi rare nei bambini e nei giovani adulti, il tasso di sopravvivenza relativo a 5 anni è dell’86% e dell’85%, rispettivamente.2 Nella figura sottostante è possibile osservare i tassi di sopravvivenza a un anno e a 5 anni per le neoplasie ematologiche rare.

PREVALENZA

Nel 2010 circa 178.000 persone vivevano in Italia con una diagnosi di neoplasia ematologica rara; il 37% di questi casi è sopravvissuto più di 15 anni dalla diagnosi. La maggior parte di questi casi è rappresentata2 da pazienti con una precedente diagnosi di linfoma di Hodgkin (25%), di leucemia linfoblastica/linfoma da precursori delle cellule B/T (19%), di linfoma diffuso a grandi cellule B (17%) o di mieloma multiplo (16%).2

* patologie considerate rare in Europa ma in Italia il loro tasso d’incidenza è maggiore
Elaborato da figura pag. 103, ref. 2
NK: Natural Killer



BIBLIOGRAFIA
  1. Sant M et al. The American Society of Hematology, 2010, 3724-3734
  2. The burden of rare cancers in Italy, I tumori in Italia, AIRTUM 2015; Epidemiol Prev 40 (1) Suppl 2:1-120
Codice ITA-P-CARF-0619-075578